Лімфома Беркітта: характеристика захворювання, діагностика, лікування

Яке розвиток лімфоми Беркітта і якими методами вона лікується

Пошкодження ДНК внаслідок вірусної атаки, радіації, впливу канцерогенів і інших чинників часто призводять до функціонального збою будь-якої системи організму. Це також може привести до розвитку пухлинного захворювання – лімфома Беркітта, яке вражає і дітей, і дорослих. Якщо злоякісне утворення діагностували на ранній стадії, і почали адекватну терапію – рак виліковується.

Характеристика лімфоми Беркітта

Патологію першим в 1961 оглянув в своєму науковому доповіді хірург Denis Parsons Burkitt. Тому такий тип раку стали називати його іменем- лімфома Беркітта.

Вона належить до групи гематологічних захворювань, що розвиваються в лімфатичної тканини або органах, куди можуть потрапити мутовані клітини. Особливість патології Беркітта полягає в швидкому прогресуванні і формуванні первинної пухлини, з якої по всьому організму розносяться з лімфою або кров’ю ракові клітини (дисемінація, осіменіння). Вони також проникають в спинномозкову рідину, кістковий мозок.

Лімфома Беркітта відноситься до класу неходжкінських онкозахворювань, оскільки при діагностиці в біоматеріалу немає клітин Рід-Штернберга, характерних для хвороби Ходжкіна – злоякісної гранульоми. У рака є 4 стадії, швидко переходять з однієї в іншу, і він агресивно заволодіває новими районами. Тобто, за короткий час може охопити область поза лімфатичної системи: тканини мозку, органи малого тазу, черевної і заочеревинної порожнини, кишечник.

Стадії поширення лімфоми Беркітта:

  • перша – збільшується 1 лімфатичний вузол, далі процес охоплює прилеглу групу (кілька штук або всю цілком);
  • друга – уражаються вузли вище грудобрюшной перегородки;
  • третя – новоутворення виявляються в лімфовузлах, розташованих нижче діафрагми;
  • четверта – захворювання виходить за межі лімфосістеми, формуються множинні пухлинні вогнища у внутрішніх органах.

У більшості випадків лімфома, що виникла внаслідок зараження вірусом Епштейна-Барр, вражає лімфовузли на шиї або підщелепні. У першій стадії вони просто збільшуються через накопичення там атипових клітин і інфільтрату, що нагадує симптоми при мононуклеозі.

Часто при патологічної імунодепресії первинна пухлина формується в репродуктивних органах або абдомінальної (abdominis – черевної) області. Тоді у 2 – 3 стадіях лімфоми Беркітта першими будуть збільшені лімфовузли нижче діафрагми, а також ураження торкнеться кісткового мозку, селезінки, нирок, печінки, спинномозкової рідини. Згодом онкологічний процес розвинеться вище грудобрюшной перегородки.

Найважче лікуванню піддається 4 стадія лімфоми, тому лікарі рідко досягають задовільного прогнозу. В інших випадках досягаються повні або часткові 5-річні ремісії.

Симптоми лімфоми Беркітта

Оскільки рак виникає внаслідок сукупності певних чинників і наявності в організмі вірусу Епштейна-Барр, то в основному протягом онкозахворювання супроводжується мононуклеозоподібний синдромом. Це лихоманка, болі в животі і в районі скронь, жовтизна шкіри, а селезінка і печінку стають більшими свого звичайного розміру.

Інші ознаки розвитку лімфоми Беркітта:

  • втрата ваги, виснаження;
  • печіння з невідомих причин в різних анатомічних областях;
  • збільшення ураженого вузла, залози або органу;
  • кулясті горбки і набряк тканини на шиї або нижньої щелепи;
  • внутрішнє або носова кровотеча;
  • кишкова непрохідність;
  • деформація кісток і сильна ломота в них;
  • зникнення смакового відчуття;
  • порушення роботи слухового апарату.

Бувають клінічні випадки, коли при лімфомі у пацієнта випадають зуби, руйнуються кістки щелепи або носа, викликаючи їх деформацію. Внаслідок набряку тканин шиї і зёва у хворого настає асфіксія.

Причини розвитку лімфоми Беркітта

У 1964 році вірусологом М.Е. Епштейном, асистенткою І. М. Барр і фахівцем в галузі електронної мікроскопії Б. Д. Ачонгом був виявлений новий вірус в зразках, наданих Д. Беркітта. Йому присвоїли найменування ВГЧ-4. Сьогодні вирион також називають ВЕБ – вірус Епштейна-Барр.

При інфікуванні ВГЧ-4 вражає лімфоцити, перетворюючи їх в атипові мононуклеари. Частий підсумок подібної події – у здорової клітини порушується генетична інформація, після чого зростає ризик її перетворення в ракову.

ВЕБ є збудником мононуклеозу, а також він є спільником у процесах онкогенезу, в період якого формуються пухлинні клітини. Тобто лімфома Беркітта розвивається внаслідок зараження ВЕБ при наявності у людини додаткових чинників, що створюють сприятливі умови для раку. Це в першу чергу ВІЛ, СНІД, імунодепресія через спадковості або патологічного процесу або специфічні моменти – вплив випромінювань, канцерогенів, синтетичних речовин, генетичне порушення иммунорегуляции, а також низький рівень добробуту і санітарно-гігієнічних умов життя.

Діагностика лімфоми Беркітта

Для підтвердження типу та стадії раку пацієнтові треба проходити комплексне обстеження. В першу чергу проводиться диференціальна діагностика з мононуклеозом, хворобою Ходжкіна і іншими лімфоми, лімфаденопатією, іншими патологіями, при яких можуть збільшитися вузли або органи травної системи. Хворий здає кров на клінічний аналіз. Якщо виявили лейкопенію, лімфоцитоз, прискорення ШОЕ – роблять біохімічну оцінку матеріалу, УЗД, ЕКГ.

Лабораторні дослідження при лімфомі Беркітта:

  • молекулярна гібридизація (виявляють мутацію в ланцюжку ДНК);
  • полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР-діагностика);
  • RT-PCR (ПЛР в реальному часі);
  • ІФА крові (імуноферментний метод аналізу).

Хворого направляють на КТ або ПЕТ (комп’ютерну або позитронно-емісійну томографію), беруть біоматеріал для біопсії – пункції: люмбальную, кісткового мозку, лімфовузлів. Безсимптомний перебіг онкозахворювання лікарями позначається буквою А після діагнозу, якщо ж ознаки проявляються – пишуть В.

Лікування лімфоми Беркітта

Боротьба з раком проводиться хірургічними, променевими, поліохіміческімі і консервативними терапевтичними методами. Пацієнту не призначається операція в 1 – 2 стадії, якщо немає деформації або руйнування кісток, загрози розриву внутрішнього органу або асфіксії.

При консервативному методі використовуються лікарські препарати:

  • рекомбінантні інтерферони;
  • противірусні засоби;
  • імуномодулятори;
  • цитостатики.

Чим раніше пацієнт зможе пройти поліхіміотерапію (зазвичай за схемою CODOX-M / VAC, СНОР), тим швидше стане нормалізуватися його стан, аж до повного одужання. Зазвичай хворому раз в 2 тижні призначається в / в Циклофосфан і 5 днів поспіль Ембіхін або інші препарати. Весь курс терапії повторюють через вказаний онкологом часовий інтервал.

Наскільки довго після закінчення лікування триватиме ремісія, залежить від стадії лімфоми і імунітету. Якщо після терапії не повернуться до нормальних уражені системи організму, людині присвоюється група інвалідності залежно від ступеня злоякісності раку.

висновок

Вірус Епштайна-Барр при зараженні залишається в ДНК господаря на все життя, навіть якщо людина успішно переніс інфекційний мононуклеоз. Через наявність в організмі ВЕБ в сплячому стані, при найменшому пригніченні імунітету є ризик, що виникне лімфома Беркітта або інші гемолітичні захворювання з частими рецидивами. Тому знаючи про персистенції вірусу, людині рекомендується проводити екстрене обстеження при збільшенні лімфовузлів.

Ссылка на основную публикацию